نشانگان تار و گزارش یک مورد آن

Authors

دکتر نرگس بیگم میربهبهانی

nb.mirbehbahani (md) department of pediatrics&oncology gorgan university of medical sciencesگرگان، مرکز آموزشی، درمانی طالقانی، بخش انکولوژی تلفن : 2247620-0171 دکتر مهناز فولادی نژاد

m.fooladinejhad (md)

abstract

نشانگان تار معمولا در بدو تولد با دو مشخصه اصلی عدم وجود رادیوس و ترومبوسیتوپنی مطرح می گردد. دو تظاهر اساسی این نشانگان، کاهش پلاکت ناشی از کم کاری مغز استخوان و عدم تشکیل رادیوس دو طرفه است. سایر تظاهرات فتوتیبیک گستردهبوده و با ناهنجاری هایی در استخوان، پوست، دستگاه گوارش و سیستم قلبی – عروقی همراهند. از آنجایی که تعداد معدودی از این نشانگان وجود داشته و تظاهرات فنوتیپیک همراه آن به غیر ز دوکراتیری آن، متغیر است. در این مقاله یک بیمار را با نشانگان تار بدون ناهنجاری همراه معرفی می گردد.

Upgrade to premium to download articles

Sign up to access the full text

Already have an account?login

similar resources

نشانگان هلپ و گزارش یک مورد آن

مقاله حاضر معرف یک بیمار 25 ساله است که با تظاهرات هموراژیک شدید و اختلال عملکرد کلیوی در اثر بروز اختلالات میکروآنژیوپاتیک در زمینه مسمومیت حاملگی از بیمارستان قائم (عج) علی آباد به مرکز آموزشی درمانی پنجم آذر گرگان ارجاع و با داشتن شواهدی از همولیز، افزایش آنزیم های کبدی و کاهش شمار پلاکت ها با تشخیص نشانگان هلپ (HELLP) تحت مراقبت قرار گرفت. مجموعه تظاهرات بالینی بیمار ظرف یک هفته و یافته های...

full text

نشانگان نوار آمنیونی و گزارش یک مورد آن

نشانگان نوار آمنیونی مجموعه ای از ناهنجاری هاست که به دنبال پارگی زودرس کیسه آمنیون رخ داده و تقریبا در حدود 1 در هر 1200 الی 1 در هر 15000 تولد زنده روی می دهد. نوزاد مبتلای گزارش شده حاصل یک باروری دوقلویی دو تخمی به دنبال مصرف کلومیفن از یک مادر 34 ساله در اولین زایمان به طریق سزارین بود. نوزاد در معاینه ظاهری نواقصی چندگانه به صورت آنانسفالی، آنوفتالمی، شکاف کام، شکاف لب و بدشکلی بینی و ناه...

full text

گزارش یک مورد نشانگان آلاژیل

مقدمه: نشانگان آلاژیل یا کاستی مجاری صفراوی داخل کبدی همراه بوده و تظاهر بالینی مختلفی دارد. این بیماری نادر با شیوع یک در صدهزارنفر و بیشتر به علت جهش در ژن JAG1 یا NOTCH2 بروز می‌کند. معیار تشخیصی آن بر اساس کاهش یا نبودن مجاری صفراوی داخل کبدی در بیوپسی کبد همراه با سه یا بیش از 5 معیار ماژور زیر است: کلستاز مزمن، درگیری قلبی، درگیری چشمی (امبریوتوکسین خلفی)، ناهنجاری مهره وچهره خاص. معرفی م...

full text

نشانگان هلپ و گزارش یک مورد آن

مقاله حاضر معرف یک بیمار 25 ساله است که با تظاهرات هموراژیک شدید و اختلال عملکرد کلیوی در اثر بروز اختلالات میکروآنژیوپاتیک در زمینه مسمومیت حاملگی از بیمارستان قائم (عج) علی آباد به مرکز آموزشی درمانی پنجم آذر گرگان ارجاع و با داشتن شواهدی از همولیز، افزایش آنزیم های کبدی و کاهش شمار پلاکت ها با تشخیص نشانگان هلپ (hellp) تحت مراقبت قرار گرفت. مجموعه تظاهرات بالینی بیمار ظرف یک هفته و یافته های...

full text

نشانگان نوار آمنیونی و گزارش یک مورد آن

نشانگان نوار آمنیونی مجموعه ای از ناهنجاری هاست که به دنبال پارگی زودرس کیسه آمنیون رخ داده و تقریبا در حدود 1 در هر 1200 الی 1 در هر 15000 تولد زنده روی می دهد. نوزاد مبتلای گزارش شده حاصل یک باروری دوقلویی دو تخمی به دنبال مصرف کلومیفن از یک مادر 34 ساله در اولین زایمان به طریق سزارین بود. نوزاد در معاینه ظاهری نواقصی چندگانه به صورت آنانسفالی، آنوفتالمی، شکاف کام، شکاف لب و بدشکلی بینی و ناه...

full text

My Resources

Save resource for easier access later


Journal title:
مجله علمی دانشگاه علوم پزشکی گرگان

جلد ۷، شماره ۲، صفحات ۷۱-۷۳

Hosted on Doprax cloud platform doprax.com

copyright © 2015-2023